2024 Հեղինակ: Kevin Dyson | [email protected]. Վերջին փոփոխված: 2023-12-16 23:36
Fallot-ի քառաբանության ակնարկ
Ֆալոտի քառաբանությունը տեղի է ունենում յուրաքանչյուր միլիոն կենդանի ծնունդից մոտավորապես 400-ում: Սրտի այս բնածին հիվանդությունը հանգեցնում է թթվածնով աղքատ արյան խառնմանը թթվածնով հարուստ արյան հետ, որն այնուհետև սրտից դուրս է մղվում արյան անոթների շրջանառության համակարգ:
- Սրտից դուրս եկող արյունն ավելի քիչ թթվածին ունի, քան անհրաժեշտ է մարմնի օրգաններին և հյուսվածքներին, ինչը կոչվում է հիպոքսեմիա:
- Թթվածնի քրոնիկ (շարունակական, երկարատև) պակասը առաջացնում է ցիանոզ՝ մաշկի, շուրթերի և թաղանթների կապտավուն գույն՝ բերանի և քթի ներսում։
Նորմալ սիրտը գործում է հետևյալ կերպ.
- Սիրտը կազմված է 4 պալատից՝ 2 վերին խցիկ, որը կոչվում է նախասրտեր և 2 ստորին, ավելի մեծ՝ փորոքներ: Յուրաքանչյուր ատրիում իր զույգ փորոքից բաժանված է փականով։
- Սիրտն ունի ձախ և աջ կողմեր: Սրտի ձախ և աջ կողմերը բաժանված են միջնապատով (պատով): Սրտի աջ կողմը ստանում է թթվածնից սպառված կամ կապույտ արյուն, որը վերադառնում է երակների միջոցով (վերին խոռոչ և ստորին երակ) մարմնից:
- Աջ ատրիումից արյունը հոսում է եռանկյունային փականի միջով դեպի աջ փորոք, որն այն թոքային փականի միջով մղում է դեպի թոքային զարկերակ, հիմնական զարկերակը դեպի թոքեր:
- Թոքերում արյունը կլանում է թթվածինը և այնուհետև վերադառնում ձախ ատրիում թոքային երակների միջոցով։
- Ձախ ատրիումից արյունը մղվում է միտրալ փականի միջով դեպի ձախ փորոք: Ձախ փորոքը արյունը սրտից դուրս է մղում դեպի շրջանառու համակարգ մեծ զարկերակի միջոցով, որը հայտնի է որպես աորտա:
- Արյունը շարժվում է ամբողջ մարմնով՝ թթվածնով և սննդանյութերով մատակարարելով օրգաններին և բջիջներին։
- Օրգանները չեն կարող ճիշտ աշխատել, եթե բավարար քանակությամբ թթվածնով հարուստ արյուն չեն ստանում:
Սրտի 4 անոմալիաները (տետրալոգիա), որոնք նկարագրված են Ֆալոտի կողմից, ներառում են հետևյալը.
- Աջ փորոքի հիպերտրոֆիա. աջ փորոքի խտացում կամ հիպերտրոֆիա առաջանում է ի պատասխան թոքային փականի նեղացման կամ խցանման՝ աջ փորոքի աշխատանքի և ճնշման բարձրացման պատճառով:
- Փորոքային միջնապատի արատ (VSD). Սա սրտի պատի (միջնապատի) անցք է, որը բաժանում է 2 փորոքները: Փոսը սովորաբար մեծ է և թույլ է տալիս աջ փորոքի թթվածնով աղքատ արյունը անցնել, խառնվելով ձախ փորոքի թթվածնով հարուստ արյան հետ: Այս վատ թթվածնով արյունն այնուհետև դուրս է մղվում ձախ փորոքից դեպի մարմնի մնացած մասը: Մարմինը ստանում է թթվածին, բայց ոչ այն ամենը, ինչ անհրաժեշտ է:Արյան մեջ թթվածնի այս պակասն առաջացնում է ցիանոզ։
- Աորտայի աննորմալ դիրքը. աորտան՝ հիմնական զարկերակը, որը արյուն է տանում սրտից և դեպի շրջանառության համակարգ, դուրս է գալիս սիրտը աջ և ձախ փորոքները գերակայող դիրքից: (Նորմալ սրտում աորտան դուրս է գալիս ձախ փորոքից:)
- Թոքային փականի ստենոզ (PS). Ֆալոտի քառաբանության հիմնական խնդիրը թոքային փականի ստենոզի ծանրությունն է, քանի որ VSD միշտ առկա է: Եթե ստենոզը թեթև է, առաջանում է նվազագույն ցիանոզ, քանի որ աջ փորոքից թթվածնով աղքատ արյունը կարող է թոքային փականի միջով անցնել թոքեր, և դրանից ավելի քիչ քանակություն անցնում է VSD-ով: Այնուամենայնիվ, եթե PS-ը միջինից մինչև ծանր է, արյան ավելի փոքր քանակությունը հասնում է թոքեր, քանի որ մեծ մասը շրջվում է աջից ձախ VSD-ի միջոցով:
Fallot-ի քառաբանությունը կազմում է բոլոր բնածին (նորածինների) սրտի արատների 10%-15%-ը: Այս անոմալիայով նորածինների մոտ այս վիճակի նշանները զարգանում են կյանքի շատ վաղ շրջանում:
Ֆալոտի պատճառների քառաբանություն
Fallot-ի քառաբանությունը տեղի է ունենում պտղի զարգացման ընթացքում՝ նախքան ծնունդը, և, հետևաբար, կոչվում է բնածին արատ: Սխալ է տեղի ունենում, երբ պտղի սիրտը բաժանվում է պալատների, փականների և այլ կառույցների, որոնք կազմում են նորմալ մարդու սիրտը: Ոչ ոք իսկապես վստահ չէ, թե ինչու է դա տեղի ունենում:
Fallot-ի ախտանիշների քառաբանություն
Fallot-ի քառալոգիայով նորածինների մեծ մասում ցիանոզ է զարգանում կյանքի առաջին տարում:
- Բերանի և քթի ներսում մաշկը, շուրթերը և լորձաթաղանթները ձեռք են բերում նկատելի մուգ կապույտ գույն:
- Միայն որոշ նորածիններ, ովքեր ունեն աջ փորոքի արտահոսքի շատ լուրջ խոչընդոտ, ծննդյան ժամանակ կապտում են:
- Ֆալոտի քառալոգիա ունեցող փոքր թվով երեխաներ ընդհանրապես երբեք կապույտ չեն դառնում, հատկապես, եթե թոքային ստենոզը մեղմ է, փորոքային միջնապատի արատը փոքր է կամ երկուսն էլ:
- Որոշ երեխաների մոտ ցիանոզը բավականին նուրբ է և կարող է որոշ ժամանակ չբացահայտվել:
Հետևյալ ախտանշանները հուշում են Ֆալոտի քառաբանության մասին.
- Աճը և զարգացումը ավելի դանդաղ են ընթանում, հատկապես, եթե թոքային ստենոզը ծանր է: Սեռական հասունացումը կարող է հետաձգվել, եթե քառալոգիան չբուժվի:
- Երեխան սովորաբար հեշտությամբ հոգնում է և սկսում է շնչահեղձ լինել ցանկացած տեսակի լարումից: Նրանք կարող են խաղալ միայն կարճ ժամանակ՝ նախքան նստելը կամ պառկելը:
- Երբ երեխան կարողանում է քայլել, հաճախ նստում է կծկած դիրք՝ շունչ քաշելու համար, այնուհետև վերսկսում է ֆիզիկական ակտիվությունը: Կծկվելը ժամանակավոր մեծացնում է ճնշումը աորտայում և ձախ փորոքում, ինչի հետևանքով ավելի քիչ արյուն է տեղափոխվում ձախ փորոք, ավելի շատ թոքային զարկերակից դեպի թոքեր:
Ծայրահեղ կապույտ երանգավորման դրվագներ (կոչվում է հիպերցիանոզ կամ պարզապես «տետ հմայքը») տեղի են ունենում շատ երեխաների մոտ, սովորաբար կյանքի առաջին 2-3 տարիներին:
- Երեխան հանկարծ կապտում է, դժվարանում է շնչել և կարող է դառնալ չափազանց դյուրագրգիռ կամ նույնիսկ ուշագնաց:
- Fallot-ի քառալոգիա ունեցող երեխաների 20%-70%-ը զգում են այս կախարդանքները:
- Հմայքը հաճախ տեղի է ունենում կերակրման, լացի, լարման կամ առավոտյան արթնանալու ժամանակ:
- Հմայքը կարող է տևել մի քանի րոպեից մինչև մի քանի ժամ:
Երբ դիմել բժշկական օգնություն
Երբեմն Ֆալոտի քառաբանությունը մի քանի ամսից մինչև մեկ տարի մնում է չախտորոշված: Պայմանների ախտորոշումը, ինչպիսին է Ֆալոտի տետրոլոգիան, ձեր բժշկի հետ սովորական ստուգումների նպատակներից մեկն է: Ձեր երեխային տարեք իր բուժաշխատողի մոտ, եթե երեխան ունի կապտավուն գույն, ունի շնչառության դժվարություններ, ցնցումներ, ուշագնացություն, հոգնածություն, դանդաղ աճ կամ զարգացման հետաձգում: Բժիշկ-մասնագետը պետք է պարզի այս խնդիրների պատճառը:
Եթե չեք կարողանում դիմել ձեր երեխայի առողջապահական ծառայություններ մատուցողին կամ եթե երեխայի մոտ ի հայտ են գալիս հետևյալ ախտանիշներից որևէ մեկը, երեխային անմիջապես տեղափոխեք հիվանդանոցի շտապ օգնության բաժանմունք.
- Կապտույտ գունաթափում
- Շնչառության խնդիր
- Նոպա
- Ուշաթափություն
- Ծայրահեղ հոգնածություն կամ թուլություն
Քննություններ և թեստեր
Նույնիսկ եթե կապտավուն գույնը և այլ ախտանշանները վերացել են մինչև երեխային բժշկական օգնություն ստանալը, բուժաշխատողն անմիջապես կկասկածի սրտի հետ կապված խնդիրների մասին: Բժշկական թեստերը կկենտրոնանան ցիանոզի պատճառի բացահայտման վրա։
- Լաբորատոր թեստեր. կարմիր արյան բջիջների քանակը և հեմոգլոբինը կարող են բարձրանալ, քանի որ մարմինը փորձում է փոխհատուցել հյուսվածքներում թթվածնի պակասը:
- Էլեկտրասրտագրություն (ԷՍԳ). Այս ցավազուրկ, արագ թեստը չափում և գրանցում է սրտի էլեկտրական ակտիվությունը: Սրտի կառուցվածքային անոմալիաները սովորաբար առաջացնում են ԷՍԳ-ի աննորմալ ձայնագրություններ: Ֆալոտի քառաբանության մեջ աջ փորոքի հիպերտրոֆիան գրեթե միշտ առկա է:
- Կրծքավանդակի ռենտգեն պատկերացում. այս պատկերը կարող է ցույց տալ դասական «կոշիկի տեսքով սիրտը»: Դա տեղի է ունենում, քանի որ աջ փորոքը մեծացել է: Այն կարող է նաև ցույց տալ աննորմալ աորտա:
- Էխոկարդիոգրաֆիա. Այս պատկերային թեստը առանցքային է: Այն ցույց կտա փորոքային միջնապատի արատը կամ մեծ անցքը ձախ և աջ փորոքների միջև, թոքային ստենոզի աստիճանը և կբացահայտի այլ չնախատեսված արատներ: Շատ հիվանդներ սրտի կաթետերիզացիայի կարիք չունեն, եթե կլինիկական, ԷՍԳ և էխոկարդիոգրաֆիայի արդյունքները սովորական են և ինչպես սպասվում էր:
- Սրտի կատետերիզացիա. Սա ինվազիվ պրոցեդուրա է, որն իրականացվում է սրտաբանի կողմից հատուկ լաբորատորիայում՝ հիվանդի հետ տեղային կամ ընդհանուր անզգայացման տակ: Այս պրոցեդուրան արվել է բոլոր հիվանդների մոտ, որոնց մոտ կասկածվում էր տետրոլոգիան՝ նախքան էխոկարդիոգրաֆիան, քանի որ դա միակ պրոցեդուրան էր, որը կարող էր օգտագործվել ախտորոշումը հաստատելու համար: Անհրաժեշտության դեպքում, մաշկի միջով մի փոքրիկ խողովակ (կատետեր) տեղադրվում է արյունատար անոթ (սովորաբար աճուկում) և ներքևի խոռոչ երակով դեպի սիրտ: Ռենտգենյան պատկերն արվում է, մինչդեռ փոքր քանակությամբ ներկ է ներարկվում: Ներկանյութն օգնում է ընդգծել փորոքային միջնապատի արատը, թոքային ստենոզը, գերակա աորտան և թոքային զարկերակների չափը:
Fallot-ի բուժման քառաբանություն
Ինքնասպասարկում տանը
Եթե ձեր երեխան սկսում է կապտել, երեխային դրեք մեջքի վրա ծնկից կրծքավանդակի դիրքում և զանգահարեք 911 կամ ձեր տեղական շտապ օգնության համարին:
Բժշկական բուժում
Վիրահատությունը սրտի խնդիրը շտկելու առաջնային միջոցն է: Հնարավոր է, որ ձեր երեխային դեղորայք նշանակվի տետային հմայքի համար: Ձեզ նաև կտրամադրվի տեղեկատվություն ապագա տետ-կարգերի հետ առնչվելու համար:
- Երեխային կտեղադրեն մեջքի վրա՝ ծնկից կրծքավանդակի դիրքում՝ աորտայի դիմադրությունը բարձրացնելու համար: Աորտայի և ձախ փորոքի ճնշման բարձրացումը նվազեցնում է արյան հոսքը աջ փորոքից միջնապատի անցքով և բարելավում արյան շրջանառությունը դեպի թոքեր, ուստի ավելի շատ կարմիր արյուն է հասնում հյուսվածքներին:
- Երեխային կարող են թթվածին տալ դեմքի դիմակի միջոցով՝ արյան մեջ թթվածնի քանակն ավելացնելու համար։
- Երեխային կարող են տրվել մորֆին, պրոպրանոլոլ (կամ մետոպրոլոլ), կամ ծայրահեղ դեպքերում՝ ֆենիլեֆրին (Ալկոնեֆրին, Վիքս Սինեքս): Այս դեղամիջոցները նվազեցնում են տետային հմայումների հաճախականությունը և ծանրությունը:
Վիրաբուժություն
The Blalock-Taussig վիրահատություն. պալիատիվ պրոցեդուրա, որն իրականացվում է փոքր երեխաների մոտ՝ արյան հոսքը դեպի թոքեր մեծացնելու նպատակով: Սա թույլ է տալիս երեխային բավականաչափ մեծանալ՝ ամբողջական վիրաբուժական վերանորոգման համար:
Կապ է հաստատվում մարմնի հիմնական զարկերակներից մեկի՝ սովորաբար աջ ենթակլավիական զարկերակի և աջ թոքային զարկերակի միջև, ինչը մեծացնում է թթվածնով պարունակվող կարմիր արյան քանակը, որը հասնում է թոքեր՝ ազատելով ցիանոզից՝ զգալի թեթևացումով։ հիվանդի ախտանիշները.
Ընդհանուր ուղղում. փորոքային միջնապատի անցքը (փորոքների միջև) փակվում է կարկատանով և բացվում է աջ փորոքի արտահոսքի խոչընդոտը՝ թոքային ստենոզը: Այս ուղղումները թույլ են տալիս արյան հոսքը դեպի թոքեր՝ թթվածնով ապահովելու համար՝ նախքան մարմին դուրս մղվելը:
Վիրահատության ժամկետը կախված է ախտանիշներից: Վիրահատությունը սովորաբար կատարվում է կյանքի առաջին 2 տարվա ընթացքում։ Օպերատիվ մահացության մակարդակը կտրուկ նվազել է վերջին 20 տարիների ընթացքում:Այնուհանդերձ, երեխաների մոտ 1%-5%-ը, ովքեր ենթարկվում են ամբողջական շտկման, մահանում են պրոցեդուրայից հետո կամ անմիջապես հետո՝ մարմնի և/կամ սրտի այլ լրացուցիչ արատների հետևանքով, ինչպես նաև սրտային թոքերի շրջանցման պրոցեդուրայով:
Հաջորդ քայլեր
Հետևում
Ձեր բուժաշխատողը պետք է պլանավորի ձեր երեխայի կանոնավոր հետագա այցերը: Այս այցելությունների ժամանակ երեխան պետք է ստուգվի սրտի աննորմալ ռիթմի համար, որը կարող է զարգանալ այն երեխաների մոտ, ովքեր ենթարկվել են վիրահատական շտկման՝ Ֆալոտի քառալոգիայի համար:
Outlook
Հաջող վիրահատությունից հետո երեխաները հիմնականում չունեն որևէ ախտանիշ և նորմալ կյանքով են վարում սակավաթիվ, եթե չկան, սահմանափակումներով: Այնուամենայնիվ, վիրահատությունն ինքնին կարող է ունենալ որոշ երկարաժամկետ բարդություններ: Դրանք ներառում են հետևյալը՝
- Աջ փորոքի անբավարարություն. աջ փորոքի ձախողումը հնարավոր է, հատկապես, եթե վիրահատությունը ստեղծեց թոքային փականի ծանր անբավարարություն, որը արյան արտահոսք է թոքային զարկերակից դեպի աջ փորոք:
- Էլեկտրական հաղորդման աննորմալություններ. Ֆալոտի քառալոգիայով յուրաքանչյուր հիվանդ ունի աջ կապոցային ճյուղի բլոկ՝ երկրորդական փորոքային միջնապատի բնածին արատից: Բայց կարկատակը փորոքային միջնապատի մեջ կարելը կարող է առաջացնել սրտի արգելափակում կամ վերին նախասրտերի ձախողում` վարելու/հաղորդակցելու ստորին փորոքների հետ: Երբեմն մշտական ռիթմավարի կարիք է լինում:
- առիթմիա. փորոքների վրա վիրահատության պատճառով հետվիրահատական փորոքային տախիկարդիան (VT) հազվադեպ ռիսկ է: Սա կյանքին սպառնացող առիթմիա է, ուստի կարևոր է հետևել փորոքային տախիկարդիայի վտանգը հայտնաբերելու համար:
- Փորոքային միջնապատի մնացորդային անցք. դա նույնպես հնարավոր է, երբ թթվածնով հագեցած արյունը անցնում է սրտի ձախ կողմից դեպի աջ (շունտավորում):